Syndrome stylo hyoïdien ou syndrome d'Eagle
Le syndrome stylohyoïdien est communément appelé syndrome d’Eagle du nom d’un chirurgien américain qui l’a étudié et popularisé en 1937 même si Weinlecher au XIXème siècle en Europe fut le premier à opérer cette pathologie par voie endobuccale et Loeser et Caldwell par voie cervicale en 1942.
L’opération consiste à ôter la partie distale de l’apophyse styloïde et le ligament stylohyoïdien s’il est ossifié.
Découvrez ci-dessous les explications sur le traitement du syndrome stylo hyoïdien du Docteur Delagranda, chirurgien ORL et cervico facial à La Roche sur Yon.
Apophyse styloïde et syndrome d’Eagle
L’apophyse styloïde ou processus styloïde est une partie de l’os temporal située sur sa partie inférieure dans sa zone pétreuse formant une pointe dirigée vers le bas, l’avant et le dedans avec des variations importantes de taille, d’angulation entre les individus et même parfois entre les 2 cotés chez un même individu. On trouve une apophyse styloïde sous le crâne de chaque côté car il y a 2 os temporaux. L’ apophyse styloïde fait souvent moins 3 cm de long, a un diamètre de départ de 4 mm et de terminaison de 1 mm. Sa base d’implantation est à côté du trou stylo mastoïdien d’où émerge le nerf facial dont certaines branches inférieures peuvent être assez proches dans cette chirurgie. Sa pointe est le siège d’implantation de 2 ligaments (stylo hyoïdien et stylo mandibulaire) et 3 muscles (stylo glosse, stylo hyoïdien, stylo pharyngien). La pointe peut être en contact avec l’artère carotide interne, l’artère carotide externe, et des nerfs (plexus sympathiques adventitiels, branches sensitives des nerfs crâniens V , VII, IX, X). D’autres éléments anatomiques sensibles sont à prendre en considération dans cette chirurgie tels que le nerf XII et l’artère linguale qui peuvent aussi être contigus.
Une longueur d’apophyse styloïde supérieure à 3 cm accroîtrait sans certitude le risque de syndrome d’Eagle, cependant 15,4% des cas avec syndrome d’Eagle auraient une apophyse styloïde de moins de 3 cm selon Cheng C (Am journal Otolaryngology head and neck surgery 2017) et dans 34,5% des cas de patients en totale bonne santé, l’apophyse styloïde ferait plus de 3,5 cm selon Buyuk C (Folia morphol 2018 ; 77 :79-89). Donc la présence d’une styloïde longue n’est pas un critère suffisant pour parler de syndrome d’Eagle. L’ossification active de reliquat embryonnaires cartilagineux de la pointe de l’apophyse styloïde et du ligament stylo hyoïdien voire de muscles styliens à l’âge adulte répond à diverses hypothèses étiopathogéniques : Prédisposition génétique, ménopause, ostéoporose, arthrose, mises en tension répétées par port de charges lourdes céphaliques, suites très tardives d’amygdalectomie, traumatismes directs.
Diagnostic de syndrome d’Eagle
Le diagnostic de syndrome d’Eagle est rare, relativement difficile à poser car méconnu de nombreux médecins et constitué de signes fonctionnels (d’interrogatoire) variables et aspécifiques. Ainsi beaucoup de patients atteints, allèguent de maux parfois pendant des années, avec errance médicale, avant l’établissement du diagnostic. L’examen clinique palpatoire aide en revanche beaucoup au diagnostic ainsi que l’imagerie par scanner cervical. Ainsi, une apophyse styloïde peut être considérée pathologique si elle est palpable et douloureuse au niveau de la loge amygdalienne. Le déclenchement lors de cette palpation d’une douleur identique à celle perçue habituellement spontanément par le patient est un argument fort surtout si c’est unilatéral. Un scanner montrant des calcifications ligamentaires surtout asymétriques, un épaississement de la paroi du bulbe carotidien, est un argument de plus pour le diagnostic. La compression est visible radiologiquement dans 50% des cas avec symptômes neurologiques graves. Une dissection carotidienne est même possible.
Les diagnostics différentiels sont nombreux : problèmes dentaires, d’articulation temporo mandibulaire, infections cervicales, tumeurs cervicales, pathologies rachidiennes, névralgie du nerf occipital dit d’Arnold, névralgie du nerf glossopharyngien, névralgie du nerf laryngé supérieur, névralgie du nerf trijumeau, névralgie du nerf nasal (syndrome de Charlin), tendinite du ligament stylo mandibulaire au niveau de l ‘os hyoïde (syndrome d’Albert), bursite de l’os hyoïde, algie vasculaire, migraine, reflux gastro œsophagien etc… Une cause psychologique ou psychiatrique reste un diagnostic d’élimination.
Les symptômes du syndrome stylo hyoïdien sont détaillés ci-dessous.
Qui est concerné par l’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde ?
Les adultes avec des symptômes en lien avec un syndrome stylo hyoïdien dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments et non sur un seul de ces symptômes.
- Les adultes avec douleurs intenses, lancinantes permanentes ou itératives, pharyngées et/ou cervicales et/ou auriculaires et/ou oculaires et/ou mandibulaires et/ou crâniales et/ou faciales spontanées sans autres causes évidentes à évoquer.
- Les adultes avec des douleurs de localisation identiques à ci-dessus déclenchées par la déglutition, la rotation cervicale, les bâillements
- Les adultes avec une douleur déclenchée par la palpation endopharyngée de la pointe styloidienne dans la loge amygdalienne, identique à celle qu’ils perçoivent habituellement spontanément.
- Les adultes avec des sensations de corps étranger pharyngé, de globus.
- Les adultes avec des difficultés à avaler (dysphagie), des troubles du goût, un trismus.
- Les adultes avec des troubles de l’équilibre, des acouphènes
- Les adultes avec des difficultés à parler (dysphonie)
Dans 12,5% des cas la découverte du syndrome stylo hyoïdien fait suite à des évènements plus graves :
- Les adultes avec un authentique AVC d’origine carotidien dont le coté est compatible (déficits moteurs, troubles visuels, troubles du langage) par compression du complexe stylo hyoïdien sur la paroi d’une artère carotide interne ou commune. Le muscle stylopharyngien peut être en cause en cas de déclenchement lors d’une rotation cervicale ipsilatérale.
- Les adultes avec malaises non étiquetés, vertiges, drop attacks, crise d’épilepsie.
Les enfants ne sont pas concernés par cette pathologie qui apparait avec une ossification souvent tardive.
Dans quels cas pratiquer une ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde ?
L’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde est à pratiquer en cas de suspicion de syndrome stylo hyoïdien :
- Douleurs intenses, lancinantes ou itératives, pharyngées et/ou cervicales et/ou auriculaires et/ou oculaires et/ou mandibulaires et/ou crâniales et/ou faciales spontanées sans autres causes évidentes à évoquer.
- Douleurs de localisation identiques à ci-dessus déclenchées par la déglutition, la rotation cervicale, les bâillements.
- Douleurs de localisation identiques à ci-dessus reproduites par la palpation endo pharyngée de la pointe styloïdienne au niveau de la loge amygdalienne.
- Sensations de corps étranger pharyngé, de globus.
- Difficultés à avaler (dysphagie), des troubles du goût, un trismus.
- Troubles de l’équilibre, des acouphènes.
- Difficultés à parler (dysphonie).
- Troubles neurologiques graves en rapport avec la pointe styloïde et une compression- dissection d’une artère carotide (AVC).
- Malaises non étiquetés, vertiges, drop attacks, crise d’épilepsie.
Les objectifs de l’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde sont donc multiples :
- Amender les douleurs.
- Diminuer les douleurs.
- Eviter les récidives d’AVC d’origine carotidienne dans le contexte.
Les différentes étapes de l'intervention
L'intervention chirurgicale
Le traitement médical (antalgiques, anti inflammatoires non stéroïdiens (AINS), myorelaxants, injection dans la loge amygdalienne d’AINS ou d’anesthésiques) doit être réserver aux patients avec une contre-indication chirurgicale formelle. En effet, le traitement médical n’induit pas de guérison, il soulage momentanément.
La chirurgie par voie endobuccale même si elle donne des résultats satisfaisants (73,9%) n’est pas à recommander car ne permet pas de maitriser tous les risques, alors que la chirurgie par voie cervicale offre de meilleurs résultats (84,2%) et un meilleur contrôle des vaisseaux et des nerfs. (Lisan Q, Management of stylohyoïd syndrom : a systematic review following prisma guidelines, European annals of otorhinolaryngology, head and neck diseases 136(2019) 281-287),
Sous anesthésie générale, avec intubation trachéale, sans curarisation prolongée, au bloc opératoire, elle consiste à inciser la peau du cou en bas et en arrière de l’angle mandibulaire sur 4 à 6 cm, dans un pli naturel si possible, repérer des muscles (sterno cleido mastoïdien et digastrique), les artères carotides, l’artère linguale, des nerfs (XII et parfois VII) afin de les préserver. Puis aborder et palper la pointe styloïdienne et le ligament stylo hyoïdien afin de les couper et en enlever un longueur de 2-3 cm. Et enfin si nécessaire, émousser la portion d’apophyse styloïde restante pour éviter des douleurs résiduelles. La fermeture s’effectue directement ou avec un drainage selon la dissection (décision prise en peropératoire).
Le traitement chirurgical ne met pas à l’abri d’un échec car le diagnostic de certitude est impossible et les diagnostics différentiels nombreux.
Période de convalescence post opératoire
Le retour à la maison se fait généralement le lendemain ou le surlendemain en cas de drainage aspiratif dans le cadre d’une hospitalisation de semaine.
Après l’hospitalisation, il faut rester au minimum 7 jours au domicile au repos.
Un arrêt de travail de 7 à 15 jours vous sera remis par le chirurgien si nécessaire.
Il n’est pas recommandé de faire de sport les 15 premiers jours et la reprise doit être progressive.
La douleur est modérée. Elle est jugulée par des antalgiques de classe I ou II.
Soins post opératoire au domicile : soin infirmier de la cicatrice externe quotidiennement .
Cicatrice : cervicale, arciforme de 4 à 6 cm en arrière de l’angle mandibulaire.
Risques de complications liées à l’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde
Outre les risques inhérents à toute chirurgie avec anesthésie générale, l’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde présente des risques de complications rares ou exceptionnelles :
- Cicatrice fibreuse obérant le résultat.
- Retard de cicatrisation.
- Hématome.
- Infection.
- Emphysème sous cutané.
- Paralysie faciale temporaire sur sa partie basse (lèvre inférieure et cou) dans 1,2% des cas.
- Trouble de la mobilité de l’hémi langue.
- Douleur résiduelle.
- Syndrome dépressif.
Il n’existe pas de fiche explicative spécifique du collège d’ORL sur la chirurgie du syndrome stylo hyoïdien mais on peut consulter celle concernant le curage cervical qui s’en approche : Informations médicales avant réalisation d’un curage ganglionnaire
Questions fréquentes sur le syndrome stylohyoïdien
Voici une sélection des questions fréquemment posées par les patients du Docteur Delagranda lors de consultation en vue d’une ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde à La Roche-sur-Yon.
L’opération est-elle obligatoire ?
Non, le chirurgien conseille et le malade décide.
L’effet est-il durable ?
Oui, mais une exceptionnelle repousse partielle de l’apophyse styloïde liée à la présence de reliquats cartilagineux est possible, sans toutefois préjuger d’une réapparition des symptômes. (Steinman EP. A new light on the pathogenesis of the styloïde syndrom. Arch Otolaryng 1970 ;91 :171-174).
Est-ce douloureux ?
Modérément.
Honoraires et prise en charge de l’intervention
L’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde est prise en compte par l’assurance maladie. Contactez votre mutuelle pour connaitre la prise en charge des éventuels dépassements d’honoraires.
Une question ? Un besoin d'information ?
Le Docteur Antoine Delagranda est à votre écoute pour toute question supplémentaire concernant l’ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde. Le Dr Delagranda est médecin spécialiste en chirurgie ORL, au sein de la Clinique Saint Charles à La Roche-sur-Yon en Vendée.
Consultation ORL pour ablation de la portion distale de l’apophyse styloïde en Vendée
Le Docteur Antoine Delagranda est à votre écoute pour toute question supplémentaire concernant le syndrome stylohyoïdien. Le Dr Delagranda est médecin spécialiste en chirurgie ORL, au sein de la Clinique Saint Charles à La Roche-sur-Yon en Vendée.